Formule utilisée pour proposer la thérapeutique la plus appropriée et éviter notamment le sur-traitement au cours de la PAN, de la MPA, de la granulomatose de Wegener et du SCS.

Il tient compte des manifestations associées à une surmortalité à savoir l’existence d’un âge supérieur à 65 ans, d'une cardiomyopathie spécifique, de manifestations gastro-intestinales, d’une insuffisance rénale définie par une créatininémie stabilisée supérieure à 150 μmol/l ainsi que de l’absence de manifestations ORL pour la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss.

En l’absence de ces facteurs pronostiques défavorables, le FFS est nul et la mortalité est de 9 % à 5 ans. Lorsqu’un facteur est présent, le FFS est de 1 et la mortalité est de 21 % à 5 ans. Lorsque plus d’un facteur est présent, la mortalité est de 40 %.

Gayraud M, Guillevin L, Le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and
Churg-Strauss syndrome: Analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001;44: 666-75.

Guillevin L, Cohen P, Mahr A, Arène JP, Mouthon L, Puéchal X et al. for the French Vasculitis Study Group : Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucocorticoids and 6 or 12 cyclophosphamide pulses in 65 patients. Arthritis Rheum. 2003 ; 49 : 93-100.